Primaire Hyperoxalurie (PH)
Behandeling
Dieet en vocht
Het drinken van ruim voldoende water is heel belangrijk. Te weinig drinken kan ervoor zorgen dat er opeens heel veel oxaalzuur in de nieren neerslaat, waardoor de werking van de nieren plotseling achteruit kan gaan.
Een oxaalzuur-arm dieet heeft maar heel weinig invloed op de oxaalzuuruitscheiding bij patiënten met PH, en is dus van minder belang. Wel wordt afgeraden om veel vitamine C te gebruiken. Vitamine C wordt namelijk in het lichaam afgebroken tot oxaalzuur.
medicijnen
De belangrijkste geneesmiddelen bij de behandeling van primaire hyperoxalurie zijn citraat, magnesium en vitamine B6.
Citraat is een stof die de urine zuur maakt. Door de zure urine zal het oxaalzuur dat gebonden is aan het calcium (calcium-oxalaat) minder snel als gruis of stenen in de nier neerslaan. Ook magnesium houdt calcium-oxalaat beter in oplossing, maar het doet dit minder goed dan citraat. Een ander nadeel van magnesium is, dat het diarree kan veroorzaken.
Het slikken van grote hoeveelheden van vitamine B6 (= pyridoxine) kan bij ongeveer 30% van de patiënten met PH1 de aanmaak van oxaalzuur sterk doen verminderen of soms zelfs geheel stoppen. Hierdoor kunnen de klachten zelfs geheel verdwijnen. Vitamine B6 is ook bij gezonde mensen nodig om het enzym AGT goed te laten werken. Hoe het precies kan dat het gebruik van pyridoxine er soms voor zorgt dat er helemaal geen oxaalzuur meer wordt gemaakt, weten we niet.
Vitamine B6 in hoge dosering is alleen op voorschrift van de arts verkrijgbaar. Er zijn namelijk bijwerkingen bekend, zoals tintelingen aan de handen waardoor de dosering niet te hoog mag zijn.
levertransplantatie
nierdialyse (kunstnier)
Helaas werkt vitamine B6 niet bij iedereen. Bij sommige patiënten kan de ziekte zo erg worden dat de nieren bijna niet meer werken. Dit wordt nierinsufficiëntie genoemd. Soms is dan behandeling met een kunstnier noodzakelijk. Dit wordt nierdialyse genoemd.
transplantatie
Een levertransplantatie is op dit moment de enige manier om de ziekte te “genezen”. In Europa wordt geadviseerd om bij achteruitgang van de nierfunctie al in een vroeg stadium een levertransplantatie te verrichten. Als deze levertransplantatie goed is gelukt, zullen de nieren niet meer zieker worden, omdat er geen oxaalzuur meer door de nieuwe lever wordt gemaakt.
Als de nierfunctie erg snel achteruit gaat, of al heel slecht is, wordt er vaak voor een gecombineerde lever- en niertransplantatie gekozen. Hierbij worden dan in één operatie bij de patiënt zowel de lever als een van de nieren vervangen door organen van een donor. Dit wordt ook wel eens afzonderlijk van elkaar gedaan: dus eerst de lever en pas later (soms wel een jaar later) een nieuwe nier. Dit laatste wordt een sequentiële lever-niertransplantatie genoemd.
